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          產(chǎn)品名稱:苯丙氨酸PKU新篩試劑盒

          產(chǎn)品型號(hào):

          更新時(shí)間:2025-04-02

          產(chǎn)品報(bào)價(jià):

          產(chǎn)品特點(diǎn):苯丙氨酸PKU新篩試劑盒可用于體外定量檢測(cè),僅供新生兒PKU尿癥的篩查,德國(guó)進(jìn)口 試劑盒科潤(rùn)達(dá)生物國(guó)內(nèi)代理

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          苯丙氨酸PKU新篩試劑盒的詳細(xì)資料:

          苯丙氨酸PKU新篩試劑盒

          英文名稱Phenylalanine (PKU) neonatal Screening Assay
          產(chǎn)品貨號(hào)800 15
          產(chǎn)品規(guī)格480T、2400T
          檢測(cè)樣本足跟血
          適應(yīng)物種
          預(yù)期用途可用于體外定量檢測(cè)
          產(chǎn)品品牌德國(guó)IBL
          供應(yīng)商家深圳市科潤(rùn)達(dá)生物工程有限公司



          PKU尿癥新生兒篩查試劑產(chǎn)品規(guī)格
          480T、2400T

          PKU新生兒篩查試劑預(yù)期用途

          苯丙氨酸PKU新篩試劑盒可用于體外定量檢測(cè)。僅供新生兒PKU尿癥的篩查。

          苯丙氨酸PKU新篩試劑盒

          苯丙同酮尿癥(PKU),是一種最常見的氨基酸代謝遺傳病,是一種常染色體隱性遺傳病,在人群中的發(fā)病率為1/2,6001/25,000。

          發(fā)病的主要原因(9099%病例)是苯丙氨酸羥化酶的活性降低或缺失。苯丙氨酸羥化酶可以使必需氨基酸苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸,后者是兒茶酚胺、黑色素和甲狀腺激素的前體,由于苯丙氨酸這個(gè)代謝的阻斷,因而通過(guò)旁路代謝轉(zhuǎn)化為苯丙同酮酸和乙酸鹽,通過(guò)腎臟排泄。

              該疾病由于在出生后第一周,病人代謝抑制就表現(xiàn)出來(lái)。因?yàn)榈鞍踪|(zhì)代謝的改變引起大腦神經(jīng)纖維異常的髓鞘形成對(duì)疾病的發(fā)展起主要作用。苯丙同尿癥的其它表現(xiàn)有真皮(和附屬物)色素沉著的缺乏。是因?yàn)楹谏匦纬傻奈蓙y,因而引起皮膚病。

          在新生兒中對(duì)苯丙同尿癥的診斷是重要的,因?yàn)榭赏ㄟ^(guò)低苯丙氨酸膳食避免腦損害。因而測(cè)定血中苯丙氨酸濃度的篩查試驗(yàn),應(yīng)在出生后25天進(jìn)行,假如為陽(yáng)性,應(yīng)通過(guò)檢測(cè)染色體特異的突變來(lái)進(jìn)行確證試驗(yàn)。

          為了檢驗(yàn)苯丙同尿癥病人發(fā)展了許多篩查試驗(yàn),最早的試驗(yàn)是由GUTHRIE 發(fā)明命名的,以枯草桿菌的生長(zhǎng)習(xí)性來(lái)檢測(cè),枯草桿菌只能在高苯丙氨酸濃度生長(zhǎng)。因?yàn)樵摲椒ǖ脑S多缺陷被其它的一些試驗(yàn)替代,這些實(shí)驗(yàn)是利用病人血液中的苯丙氨酸參與的化學(xué)反應(yīng),利用熒光或顯色底物,進(jìn)行測(cè)定。


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          苯丙氨酸PKU新篩試劑盒

          生產(chǎn)企業(yè):IBL  INTERNATIONAL  GMBH德國(guó)漢堡市D-22335 Flughafenstr. 52A號(hào)
          國(guó)內(nèi)售后單位:深圳市科潤(rùn)達(dá)生物工程有限公司
          地址:深圳市坪山區(qū)坑梓街道坑梓中興路14號(hào)6棟301A




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